zabilježena je i u ljudi. Uginulo je oko 30 % oboljelih konja pod znakovima ataksije, slabosti i amauroze . Od 1965. bolest se više nije javljala ni u konja ni u ljudi sve do 2000. U kolovozu te godine na

su u području strijatuma, talamusa i cerebeluma. Problemi s vidom u smislu pojave skotoma , amauroze , zamagljenog vida, diplopija ili nekih drugih poremećaja vida javljaju se u oko 40 % žena s

kojom je bilo moguće djelomično vratiti vid ljudima koji pate od Leberove kongenitalne amauroze . To su uspjeli ubrizgavanjem korektivnog gena u adenoviruse, a zatim njihovim ubrizgavanjem

tako da ispita sigurnost a ne učinkovitost genske terapije u liječenju Leberove kongenitalne amauroze ( nasljedna retinalna degenerativna bolest ), rijetkog i neizlječivog oblika nasljedne

povrati ¬ ti vid Stephenu Howarthu. Taj 17 - godišnji mladić pati od Leberove kongenitalne amauroze ( LCA ), nasljedne degeneracije mrežnice zbog čega pacijenti ne vide hodati u mraku. Bolest

vratiti vid pomoću genske terapije. Sva tri pacijenta boluju od Leberove kongenitalne amauroze , koja pogađa jedno od 100.000 novorođenčadi, a pro-uzročena je defektnim genom RPE65 .

terapija mogla biti do ¬ stupna većem broju pacijenata koji boluju od Leberove konge-nitalne amauroze te da bi se u budućnosti mogla koristiti u tretmanu niza genetski uvjeto ¬ vanih poremećaja vida

koja su gotovo potpuno osli ¬ jepila zbog rijetke nasljedne bolesti - Leberove kongenitalne amauroze ( LCA ). Bolest je uzrokovana oštećenjem najednom od otprilike 13 ključnih gena te uzrokuje

, ne postoje podaci o ukupnom broju slijepe i slabovidne djece i omladine s vidnom oštrinom od amauroze do gornje granice slabovidnosti, jer se registriraju samo oni sa vidnom oštrinom od 0,10 i

i hendikepa sljepoćom smatra totalan do vrlo težak stu-panj oštećenja vida, dakle od amauroze do 0,05. Problem definiranja oštrine vida znatno se komplicira u slučaju doda-tnih, tj.

Sve vrijednosti oštrine vida koje smo odredili kod ispi-tanika varirale su u rasponu od amauroze do gornje granice slabovidnosti, tako da je sumarno bilo 131 ispitanika s vidnom oštrinom od

do gornje granice slabovidnosti, tako da je sumarno bilo 131 ispitanika s vidnom oštrinom od amauroze do 0,05, a 169 učenika s vidnom oštrinom od 0,06 do 0,40 U tablici 1. prikazane su dijagnoze