podrška organskom modelu proizvodnje hrane ne može se prenebregavati . ADPBB ) je najčešće urođeno oboljenje bubrega na hemodijalizi ( HD ), sa prevalencom od oko 3,5 - 10 % u SAD, EU, Japanu i Jugoslaviji. Bolesnici, zavisno od težine genetskog poremećaja i prethodnog lečenja, započinju lečenje hemodijalizama pre ili kasnije, približno oko 50 godina života. Ciste se pored bubrega često nalaze u jetri i ovarijumima i neretko su udružene sa aneurizmama Vilisovog kruga, prolapsom mitralne valvule i divertikulima kolona. Dominantna

. Dominantna simptomatologija se ispoljava hroničnim bolom, hematurijom, uvećanjem bubrega, obilnim krvarenjima u cistama i okolnom tkivu, infekcijama zahvaćenih cista i njihovim posledicama. Specifičnog leka nema. Simptomatsko lečenje se dopunjuje elektivnom hirurgijom usled rupturahemoragija u CNS-u ili intervencijama u cilju dekompresije cista u bubrezima ili jetri. Bolest nije kontraindikacija za transplantaciju bubrega. Mortalitet obolelih od ADPBB je posledica infekcija ili vaskulnih komplikacia. Pa ipak dugoročno preživljavanje obolelih od ADPBB je bolje nego kod ostalih bolesnika sa terminalnom bubrežnom insuficijencijom na dijalizi. U ovom radu su prikazane kliničke karakteristike ADPBB kod naših bolesnika na hroničnom programu HD. Ključne reči: policistična bolest bubrega, terminalna bubrežna insuficijencija, hemodijaliza

krvarenjima u cistama i okolnom tkivu, infekcijama zahvaćenih cista i njihovim posledicama. Specifičnog leka nema. Simptomatsko lečenje se dopunjuje elektivnom hirurgijom usled rupturahemoragija u CNS-u ili intervencijama u cilju dekompresije cista u bubrezima ili jetri. Bolest nije kontraindikacija za transplantaciju bubrega. Mortalitet obolelih od ADPBB je posledica infekcija ili vaskulnih komplikacia. Pa ipak dugoročno preživljavanje obolelih od ADPBB je bolje nego kod ostalih bolesnika sa terminalnom bubrežnom insuficijencijom na dijalizi. U ovom radu su prikazane kliničke karakteristike ADPBB kod naših bolesnika na hroničnom programu HD. Ključne reči: policistična bolest bubrega, terminalna bubrežna insuficijencija, hemodijaliza

elektivnom hirurgijom usled rupturahemoragija u CNS-u ili intervencijama u cilju dekompresije cista u bubrezima ili jetri. Bolest nije kontraindikacija za transplantaciju bubrega. Mortalitet obolelih od ADPBB je posledica infekcija ili vaskulnih komplikacia. Pa ipak dugoročno preživljavanje obolelih od ADPBB je bolje nego kod ostalih bolesnika sa terminalnom bubrežnom insuficijencijom na dijalizi. U ovom radu su prikazane kliničke karakteristike ADPBB kod naših bolesnika na hroničnom programu HD. Ključne reči: policistična bolest bubrega, terminalna bubrežna insuficijencija, hemodijaliza

obolelih od ADPBB je posledica infekcija ili vaskulnih komplikacia. Pa ipak dugoročno preživljavanje obolelih od ADPBB je bolje nego kod ostalih bolesnika sa terminalnom bubrežnom insuficijencijom na dijalizi. U ovom radu su prikazane kliničke karakteristike ADPBB kod naših bolesnika na hroničnom programu HD. Ključne reči: policistična bolest bubrega, terminalna bubrežna insuficijencija, hemodijaliza ADPBB ) bubrega je jedan od najčešćih monogenetskih poremećaja u humanoj populaciji. Bolest nastaje zbog mutacije najmanje tri različita gena: PKD1 ( 15 p13.3 ), PKD2 ( 4 q22 ) i PKD3. Mutacije PKD 1 gena javljaju se u 85 % obolelih od ADPBB i udružene su sa težim oblicima bolesti. Najveći broj mutacija je karakterističan za određene porodice. Obolele osobe su heterozigoti, tj. poseduju jedan mutirani i jedan normalni alel, pa prema tome imaju rizik od 50 % da će bolest preneti na

radu su prikazane kliničke karakteristike ADPBB kod naših bolesnika na hroničnom programu HD. Ključne reči: policistična bolest bubrega, terminalna bubrežna insuficijencija, hemodijaliza ADPBB i udružene su sa težim oblicima bolesti. Najveći broj mutacija je karakterističan za određene porodice. Obolele osobe su heterozigoti, tj. poseduju jedan mutirani i jedan normalni alel, pa prema tome imaju rizik od 50 % da će bolest preneti na potomstvo. Međutim, za nastanak cisti potrebna je i druga, somatska mutacija ( 1,2,3,4,5 ). Većina osoba sa ADPBB pokazuje ultrazvučne znake razvoja cisti na uzrastu od 18 godina. Kod više od polovine ovih bolesnika razvija se

najmanje tri različita gena: PKD1 ( 15 p13.3 ), PKD2 ( 4 q22 ) i PKD3. Mutacije PKD 1 gena javljaju se u 85 % obolelih od ADPBB i udružene su sa težim oblicima bolesti. Najveći broj mutacija je karakterističan za određene porodice. Obolele osobe su heterozigoti, tj. poseduju jedan mutirani i jedan normalni alel, pa prema tome imaju rizik od 50 % da će bolest preneti na potomstvo. Međutim, za nastanak cisti potrebna je i druga, somatska mutacija ( 1,2,3,4,5 ). Većina osoba sa ADPBB pokazuje ultrazvučne znake razvoja cisti na uzrastu od 18 godina. Kod više od polovine ovih bolesnika razvija se terminalna faza hronične bubrežne insuficijencije ( HBI ) koja zahteva terapiju za zamenu renalne funkcije, što čini ADPBB najčešćim urođenim oboljenjem na hemodijalizi. Prema podacima Američkog nacionalnog instituta za zdravlje, genetski dominantna forma ADPBB se javlja kod 1 u 400 do 1 u 1000 osoba u SAD-a, što odgovara zabeleženoj prevalenci u drugim

osobe su heterozigoti, tj. poseduju jedan mutirani i jedan normalni alel, pa prema tome imaju rizik od 50 % da će bolest preneti na potomstvo. Međutim, za nastanak cisti potrebna je i druga, somatska mutacija ( 1,2,3,4,5 ). Većina osoba sa ADPBB pokazuje ultrazvučne znake razvoja cisti na uzrastu od 18 godina. Kod više od polovine ovih bolesnika razvija se terminalna faza hronične bubrežne insuficijencije ( HBI ) koja zahteva terapiju za zamenu renalne funkcije, što čini ADPBB najčešćim urođenim oboljenjem na hemodijalizi. Prema podacima Američkog nacionalnog instituta za zdravlje, genetski dominantna forma ADPBB se javlja kod 1 u 400 do 1 u 1000 osoba u SAD-a, što odgovara zabeleženoj prevalenci u drugim delovima sveta ( 6 ). Prema literaturnim podacima, pre 1980. godine prosečna starost bolesnika na početku dijalize je iznosila 48 godina, dok je od 1980 - 1989. iznosila prosečno 53 godine ( 7 ). ADPBB je takođe sistemska bolest, jer se ciste

, za nastanak cisti potrebna je i druga, somatska mutacija ( 1,2,3,4,5 ). Većina osoba sa ADPBB pokazuje ultrazvučne znake razvoja cisti na uzrastu od 18 godina. Kod više od polovine ovih bolesnika razvija se terminalna faza hronične bubrežne insuficijencije ( HBI ) koja zahteva terapiju za zamenu renalne funkcije, što čini ADPBB najčešćim urođenim oboljenjem na hemodijalizi. Prema podacima Američkog nacionalnog instituta za zdravlje, genetski dominantna forma ADPBB se javlja kod 1 u 400 do 1 u 1000 osoba u SAD-a, što odgovara zabeleženoj prevalenci u drugim delovima sveta ( 6 ). Prema literaturnim podacima, pre 1980. godine prosečna starost bolesnika na početku dijalize je iznosila 48 godina, dok je od 1980 - 1989. iznosila prosečno 53 godine ( 7 ). ADPBB je takođe sistemska bolest, jer se ciste pored bubrega često razvijaju i u ovarijumima, testisima, pankreasu, slezini, centralnom nervnom sistemu i jetri ( 8 ). Često su udružene sa

za zamenu renalne funkcije, što čini ADPBB najčešćim urođenim oboljenjem na hemodijalizi. Prema podacima Američkog nacionalnog instituta za zdravlje, genetski dominantna forma ADPBB se javlja kod 1 u 400 do 1 u 1000 osoba u SAD-a, što odgovara zabeleženoj prevalenci u drugim delovima sveta ( 6 ). Prema literaturnim podacima, pre 1980. godine prosečna starost bolesnika na početku dijalize je iznosila 48 godina, dok je od 1980 - 1989. iznosila prosečno 53 godine ( 7 ) . ADPBB je takođe sistemska bolest, jer se ciste pored bubrega često razvijaju i u ovarijumima, testisima, pankreasu, slezini, centralnom nervnom sistemu i jetri ( 8 ). Često su udružene sa aneurizmama Wilisovog kruga, prolapsom mitralne valvule, divertikulima kolona, divertikulitisom i hijatusnom hernijom ( 2,3,4 ). Teška policistična bolest jetre najčešće se razvija kod žena, bolesnika na dijalizi ili posle renalne transplantacije i manifestuje se lokalnim

bubrega, masivnim krvavljenjima u cistama i okolnom tkivu, infekcijama zahvaćenih cista i njihovim posledicama u bubrezima i drugim organima. Specifičnog leka nema. Simptomatsko lečenje, u zavisnosti od komplikacija, dopunjuje se elektivnom hirurgijom usled rupture aneurizmi i hemoragija u centralnom nervnom sistemu ili intervencijama u cilju dekompresije cisti na bubrezima i jetri. Bolest nije kontraindikacija za transplantaciju bubrega. Oboleli od ADPBB , i pored teškog bubrežnog oštećenja, imaju blagu anemiju, usled očuvane produkcije eritropoetina kako u intersticijumu tako i u cistama. Njegove prosečne koncentracije su dva puta veće nego u HBI druge etiologije. Arterijsku hipertenziju ima više od polovine bolesnika sa ADPBB. Počinje u adolescenciji i pogoršava se sa starenjem, najčešće kao posledica rasta cisti koje kompromituju cirkulaciju kroz bubrege. U terapiji značajno mesto imaju ACE inhibitori ,

i hemoragija u centralnom nervnom sistemu ili intervencijama u cilju dekompresije cisti na bubrezima i jetri. Bolest nije kontraindikacija za transplantaciju bubrega. Oboleli od ADPBB, i pored teškog bubrežnog oštećenja, imaju blagu anemiju, usled očuvane produkcije eritropoetina kako u intersticijumu tako i u cistama. Njegove prosečne koncentracije su dva puta veće nego u HBI druge etiologije. Arterijsku hipertenziju ima više od polovine bolesnika sa ADPBB . Počinje u adolescenciji i pogoršava se sa starenjem, najčešće kao posledica rasta cisti koje kompromituju cirkulaciju kroz bubrege. U terapiji značajno mesto imaju ACE inhibitori, posebno u ranoj fazi bolesti, u kojoj je registrovana povećana sekrecija renina u kompromitovanoj cirkulaciji ( 1,2,3,4,5 ). Mortalitet obolelih sa ADPBB prevashodno je posledica kardiovaskulnih i vaskulnih komplikacija, a zatim infekcija. Do kasnih osamdesetih godina, koje

prosečne koncentracije su dva puta veće nego u HBI druge etiologije. Arterijsku hipertenziju ima više od polovine bolesnika sa ADPBB. Počinje u adolescenciji i pogoršava se sa starenjem, najčešće kao posledica rasta cisti koje kompromituju cirkulaciju kroz bubrege. U terapiji značajno mesto imaju ACE inhibitori, posebno u ranoj fazi bolesti, u kojoj je registrovana povećana sekrecija renina u kompromitovanoj cirkulaciji ( 1,2,3,4,5 ). Mortalitet obolelih sa ADPBB prevashodno je posledica kardiovaskulnih i vaskulnih komplikacija, a zatim infekcija. Do kasnih osamdesetih godina, koje označavaju početak upotrebe eritropoetina u terapiji anemije kod bolesnika sa terminalnom fazom HBI, mnoge studije su pokazale da je preživljavanje bolesnika sa ADPBB bolje od preživljavanja drugih bolesnika sa terminalnom HBI na HD. Posle 1990 godine, rezultati većine objavljenih studija nisu potvrdili razlike u preživljavanju između HD

imaju ACE inhibitori, posebno u ranoj fazi bolesti, u kojoj je registrovana povećana sekrecija renina u kompromitovanoj cirkulaciji ( 1,2,3,4,5 ). Mortalitet obolelih sa ADPBB prevashodno je posledica kardiovaskulnih i vaskulnih komplikacija, a zatim infekcija. Do kasnih osamdesetih godina, koje označavaju početak upotrebe eritropoetina u terapiji anemije kod bolesnika sa terminalnom fazom HBI, mnoge studije su pokazale da je preživljavanje bolesnika sa ADPBB bolje od preživljavanja drugih bolesnika sa terminalnom HBI na HD. Posle 1990 godine, rezultati većine objavljenih studija nisu potvrdili razlike u preživljavanju između HD bolesnika sa ADPBB i bolesnika sa drugim primarnim bubrežnim bolestima ( 7 ) .

je posledica kardiovaskulnih i vaskulnih komplikacija, a zatim infekcija. Do kasnih osamdesetih godina, koje označavaju početak upotrebe eritropoetina u terapiji anemije kod bolesnika sa terminalnom fazom HBI, mnoge studije su pokazale da je preživljavanje bolesnika sa ADPBB bolje od preživljavanja drugih bolesnika sa terminalnom HBI na HD. Posle 1990 godine, rezultati većine objavljenih studija nisu potvrdili razlike u preživljavanju između HD bolesnika sa ADPBB i bolesnika sa drugim primarnim bubrežnim bolestima ( 7 ) .

adpbb

O piškotih in zasebnosti

Nastavitve piškotkov