Teze su u ljetno doba i mogu se poavljati tijekom zivota . Ponekad nastaju zucni kamenci koji sadrze protoporfirin , a ponekad bolesnici imaju teske jetrene komplikacije . Neki nosioci gena za ovu bolest nemaju simptome

Postoji manjak enzima protoporfirinogen oksidaze . Dijagnoza se postavlja nalazom viska koproporfirina i protoporfirina u stolici . Najosjetljiviji test probira vjerojatno je odredjivanje porfirina u krvnoj plazmi . Kod

autosomno dominantno . U razlicitim obiteljima nalaze se brojne razlicite mutacije gena za ovaj enzim . Protoporfirin se nakuplja u kostanoj srzi, eritrocitima i ponekad jetri . Visak protoporfirina izlucuje se jetrom

nekovalentno vezanu molekulu hema . Hem se sastoji od visokokonjugiranog heterocikličnog dijela po imenu protoporfirin IX, na čija je središnja četiri atoma dušika koordinacijski vezan atom željeza . Željezo u hemu može

prodiranja je takva da omogućava tretiranje površinskih lezija . Primjer je liječenje akni vulgaris koje protoporfirin stvaraju endogeno Paul Otlet je knjižničar koji je anticipirao osnovne postavke World Wide

otrovanje organizma anorganskim olovom . Metode izbora su određivanje olova u krvi ( PbK ), eritrocitni protoporfirin ( EP ) i dehidrataza delta aminolevulinske kiseline ( D-DALK ) . Od 87 radnika izloženih anorganskom

crijevo i izlucuje u stolici . Mokraci porfirini su urednih vrijednosti . Diagnoza se postavlja nalazom protoporfirina u plazmi, stolici i eritrocitima . Simptomi su oticanje, osjecaj pecenja, svrbez i crvenilo koze

dugovalnom dijelu spektra, gdje svjetlo prodire i do 3 cm u tkivo Aminolevulinska kiselina ( ALA ) i protoporfirin IX ( PpIX ) su tvari koje u stanicama čovjeka sudjeluju u ciklusu stvaranja hema . ALA inducira stvaranje

gena za ovaj enzim . Protoporfirin se nakuplja u kostanoj srzi, eritrocitima i ponekad jetri . Visak protoporfirina izlucuje se jetrom u zuc nakon cega dolazi u crijevo i izlucuje u stolici . Mokraci porfirini su urednih

javnim institucijama, tim je više, u ovom konkretnom slučaju, na čast Maloj sceni . Protoporfirin IX je jedan od prekursora mnogih životno važnih molekula poput hema, klorofila i citokroma c. Sintetski

zaraznim i parazitarnim bol, Betaglid, Primarno tromi trudovi ( primarna inercija ), Porfirini - protoporfirini ( Protoporfirini ), Ostale otvorene prostatektomije, Višestruki prijelomi stopala, itd. .

ovih bioloških pokazatelja : olovo u krvi, dehidrataza delta-aminolevulinske kiseline, eritrocitni protoporfirin , kadmij u krvi te bakar, cink i selenij u serumu . Također se mjeri aktivnost antioksidativnih enzima

: Studirana je brzina supstitucije MeOH s imidazolom i piridinom u / CoIIIP ( MeO ) ( MeOH ) / ( P = protoporfirin IX dimetil ester ) . Energijaaktiviranja bitno je niža za piridin od one imidazola . Također jeentropija

metanola s piridinom i imidazolom, te njihovim derivatima, L, u Co ( III ) P ( MeO ) ( MeOH ) ( P = protoporfirin IX dimetil ester ), u metanolu . Ovisnost ln kmj o pKa piridina i njegovih derivata pokazuje minimum

Tehnikom zaustavljenog protoka mjerili smo brzine zamjene MeOH u Co ( III ) P ( MeO ) ( MeOH ) ( P = protoporfirin IX dimetil ester ) u metanolu s nizom aminskih liganada ( L ) rastućih pKa vrijednosti . Međuprodukt

Tehnikom zaustavljenog protoka mjerena je brzina zamjene MeOH u Co ( III ) P ( MeO ) ( MeOH ) ( P = protoporfirin IX dimetil ester ) u metanolu s aminskin ligandima rastućih pKa vrijednosti . Prikaže li se odnos kmj

temperaturnom intervalu od svega 25 K. Diskutira se mehanizam Sažetak : U reakciji kompleksa / CoIII ( protoporfirin IX dimetilester ) ( MeO ) ( MeOH ) / s nizom aminskih liganada različitihbazičnosti i sposobnosti sigma

oksidaza Hereditarna koproporfirija Protoporfirinogen IX Protoporfirinogen oksidaza Porphyria variegata Protoporfirin IX Ferokelataza Eritropoetska porfirija Hem Ponekad se koriste i druge podjele . Npr. porfirije se